Главными целями лечения при синдроме МРКХ у молодых женщин является уменьшение боли,
восстановление нормальной половой жизни и, по возможности, восстановления репродуктивной функции.
Оба метода лечения: хирургический и нехирургический применяются для лечения синдрома МРКХ. Несмотря на то, какой метод используется в лечении пациентки, исход лечения зависит от того, подвергались ли лечению раньше пациенты ( по данным Ingram, 1981). Неоперативное лечение (когда не проводят операцию, а используют какие-либо другие приемы, не требующие вмешательств хирурга) наиболее было популярно в начале 20 века.
Frank (1938), предложил использовать метод дилятации (расширения) с использованием твердого расширяющего устройства для расширения поверхности промежности в точке, где в норме должно располагаться влагалище. При этом образуется углубление, которое было бы подобно влагалищу. Эта неинвазивная технология, т.е. не требующая проведения хирургических вмешательств, может быть успешно применена у пациенток, у которых имеется длинное рудиментарное (недоразвитое) влагалище. У пациенток создается повышенное давление в промежности путем использования специального устройства для расширения промежности. Но это устройство обычно пациентки использовали без врачебного контроля на дому, что вело к возникновению осложнений (разрыву и промежности и прилежащих органов, кровотечению, связанному с разрывом). Наиболее велик риск возникновения осложнений при применении метода Франка у пациенток с влагалищем в виде ямки или полным отсутствием влагалища. Для таких пациенток эта методика не приемлема.
Метод пластики влагалища по Frank. Стрелочкой показано то место где в норме между мочевым пузырем и прямой кишкой располагается влагалище, на втором рисунке изображено введение расширяющего устройства для формирования влагалища (Goldstein DP, Laufer MR, Davis AJ. Gynecologic Surgery in Children and Adolescents: A Text Alias. New York: Springer-Verlag).
Метод пластики влагалища по Frank.
Ingram в 1981г. предложил использовать для этой цели устройство, подобное велосипеду, со специальным сиденьем для создания повышенного давления в промежности между прямой кишкой и мочевым пузырем с целью формирования «влагалища».
Был предложен ряд других методов создания искусственного влагалища. Abbé в 1898 году предложил рассечение тканей для создания канала между прямой кишкой и мочевым пузырем, далее в этот карман помещалось созданное из кожи влагалище. Несколько видоизменил осуществление этой методики Макинду, предложивший в 1938 году новый метод создания искусственного влагалища, суть которого заключалась в создании кожного протеза в виде бутона, который как бы покрывал конструкцию из пластика или металла (называемую стентом).
Кожный протез влагалища по методу Макинду (стрелочкой показано как кожей покрывается конструкция из пластика).
Кожный протез влагалища по методу Макинду
Метод Макинду пластики влагалища включает в себя несколько этапов: 1) создается кожный лоскут. Стоит отметить, что использование кожи в качестве материала для создания влагалища ранее являлось наиболее популярным для формирования искусственного влагалища. Наиболее предпочтительным считалось использовать кожу из области бедра или верхней части паховой области. 2) Проводился тупой разрез в промежности, в результате образовывался карман между уретрой и прямой кишкой. 3) Далее имплантант из кожного лоскута и цилиндрической конструкции помещается в потенциальное место (то место, где в норме должно располагаться влагалище). Фиксируется по краю кожного разреза для восстановления входного отверстия вновь сформированного влагалища. 4) Спустя неделю удаляется стент (конструкциия из пластика, на которую помещен кожный трансплантант с целью предупреждения сужения формирующегося влагалища). 5) Пациентка должна каждую ночь в течение 3 месяцев вводить стент во влагалище. Для предотвращения раннего сращения необходимо введение этого стента каждую ночь в течение 3 месяцев.
Метод пластики влагалища по McIndou. Стрелочкой показан помещенный в разрез между мочевым пузырем и прямой кишкой протез влагалища (состоящий из металлической или пластической конструкции, обернутой кожным лоскутом). (Goldstein DP, LauferMR, Davis AJ. Gynecologic Surgery in Children and Adolescents: A Text Alias. New York: Springer-Verlag).
Метод пластики влагалища по McIndou.
Ранее (с пятидесятых по девяностые годы 20 века) метод Макинду применялся достаточно часто. Для создания каркасной конструкции другие ученые предлагали использовать резину, силикон, пенопласт, акрил, различные металлы (Concannon и др, 1993; Chen, 1994; Barutcu и Akguner, 1998). Для предотвращения сужения искусственного влагалища Ingram в 1981 году предложил использовать после операции различные расширяющие устройства. Успешные результаты применения этого метода были получены Martinez-Mora и др. (1992), Strickland и др. (1993), Alessandrescu и др. (1996).
Наиболее популярна, стала методика неоперативного лечения Williams (1964). При пластике влагалища по Вильямсу используются ткани женских наружных половых органов для образования влагалища (больших половых губ). При этом методе не повреждается уретра или прямая кишка, но необходима длительная дилятация (применение в послеоперационном периоде расширяющих устройств) и новое влагалище имеет физиологически ненормальный угол наклона.
Разрез кожи – первый этап в пластике влагалища по методу Williams.
Первый этап в пластике влагалища по методу Williams.
Пластика влагалища по Williams. (A), U-образный разрез в промежности и освобождение тканей, которые будут использоваться для создания влагалища.. (B),наложение швов между внутренними краями кожи (C), помещение нового, сформированного из тканей промежности, влагалища (D), сшивание наружных краев кожи. (Из статьи George Creatsas, Efthimios Deligeoroglou, Evangelos Makrakis, «Creation of a neovagina following Williams vaginoplasty and the Creatsas modification in 111 patients with Mayer-Rokitansky-Kiister-Hauser syndrome».FERTILITY AND STERILITY"VOL. 76, NO. 5, NOVEMBER 2001).
Пластика влагалища по Williams.
Но значимым недостатком неоперативной коррекции влагалища является то, что функционально нормальное влагалище создается только на 4-6 месяцев (Williams, 1964). Возможно сочетанное применение метода пластики влагалища из кожи и метода последующего расширения, что ведет к повышению эффективности пластической операции.
Ряд хирургов предложили другие методы формирования нового влагалища из мышц, кожи срамной области, малой наружной половой губы и других лоскутов, состоящих из кожи и фасции, получившие название метода ротации (перемещения) (предлагалось использовать мышцы промежности, прямой кишки, ягодиц). (McCraw , 1976; Lilford , 1989; Dumanian and Donahoe, 1992; Wang and Hadley, 1993; Joseph, 1997). Но эти методы не нашли широкого применения в клинике. Существенными недостатками этих методик является наличие рубца в области взятия кожи, сужение нового влагалища и необходимость длительной дилятации.
При лапароскопическом методе новое влагалище образуется по модифицированному методу Vecchietti. При этом методе конструкция из акрила помещается в нужное место через стенку живота. Vecchietti в1979, воспользовавшись идеей Frank увеличения давления на промежность, предложил использовать растяжение формирующегося влагалища изнутри. В области между мочевым пузырем и прямой кишкой делался разрез, для создания оливообразной полости в промежности и далее проводилось растяжение, но изнутри, для достижения цели создания влагалища необходимой длины.
Недостатками вышеперечисленных методов, которые не относятся к радикальным хирургическим методам (или их еще называют нехирургическими методами) пластики влагалища являются:
1. необходимо удаление матки, маточных труб и яичников для предупреждения развития слизистой матки в несоответствующем месте (эндометриоз).
2. После выписки необходимо наблюдение и соблюдение режимов послеоперационной дилятации (расширение вновь сформированного влагалища с помощью специальных устройств).
3. Остается рубец в той области тела, откуда был взят донорский участок кожи.
4. Образование послеоперационной ректовагинальной и уретровагинальной фистул (патологическое сообщение между мочевым пузырем и прямой кишкой или между вновь сформированным влагалищем и прямой кишкой или мочевым пузырем).
5. Выделения из влагалища гноя и развитие инфекционных и воспалительных заболеваний.
6. Болезненность и невозможность нормального осуществления полового акта.
7. Сужение влагалища.
8. Неадекватное выделение смазки во влагалище во время полового акта.
9. Сложно достигнуть взаимопонимания с пациентом относительно важности послеоперационной дилятации.
Хирургический метод пластики влагалища с использованием тканей кишечника был предложен в 1907 году Baldwin. Но вошла в широкую клиническую практику методика Baldwin благодаря Hensle и Dean, которые успешно осуществили пластику влагалища пациентке в 1992 году. Хорошие результаты были доложены Fall в 1940, но технология не вошла в широкую клиническую практику, так как была отмечены высокая смертность и рост осложнений в послеоперационном периоде, что значительно снизило энтузиазм хирургов, применявших этот метод. Только в 90-е годы метод снова стал популярен. Ряд исследователей успешно применили для пластики влагалища ткани сигмовидной кишки, слепой или тонкого кишечника (Turner-Warwick и Kirby, 1990;Hensle и Dean, 1992; Hendren и Atala, 1994; Hensle и Reiley, 1998).
Хирургическая коррекция синдрома МРКХ позволяет достигнуть психосоциального и физического здоровья пациентки. В настоящее время уже считается доказанной эффективность применения метода конструирования влагалища из толстого кишечника в раннем детстве при врожденных дефектах его строения (как при синдроме МРКХ), или опухолях женских половых органов, требующих оперативного лечения, и в дальнейшем пластики влагалища. Ранее более популярным было применение конструирования влагалища с использованием кожного лоскута, известного под именем метода Mclndoe Метод применяется в возрасте полового созревания. Недостатком является то, что спустя несколько месяцев, происходит сужение сформированного влагалища, что подавляет энтузиазм в использовании этого метода, кроме того, возможны разрывы или рост волос во вновь сформированном влагалище, малая длина влагалища и невозможность полового сношения. Кроме того, возможно развитие рака эпителия нового влагалища. Альтернативой является метод, впервые предложенный Baldwin, суть метода заключалась в использовании сегмента кишечника для создания искусственного влагалища. Может использоваться подвздошная или слепая кишка, метод применим у взрослых и у детей. Более целесообразным является применение метода конструирования влагалища с использованием сегмента сигмовидной кишки с прилежащей к ней артерией.
Многие авторы доложили об эффективности применения метода Baldwin у новорожденных и детей. Кроме того метод показал эффективность и при применении у взрослых. Одним из известных является исследование J. Kellogg Parsons, Susan L. Gearhart, и John P. Gearhart, проведенное в университетской клинике J.Hopkins (Baltimore, Maryland), опубликованное Journal of Pediatric Surgery, 37; 4:2002. В этом исследовании анализировались результаты применения метода конструирования влагалища из сигмовидной кишки за 15 лет у 24 пациенток, находившихся на лечении в клинике в период времени с1985 по 2000гг. 2 из пациенток ранее подвергались пластике влагалища по методу Mclndoe. В результате лечения были достигнуты хороший косметический эффект, низкий риск развития осложнений, хорошие функциональные результаты, психосоциальное здоровье. Все пациентки, включенные в исследование до операции были обследованы, включая изучение уровня психосоциального развития, гормонального профиля, рентгенологическое исследование органов грудной и брюшной полостей, эндоскопическое исследование мочевыводящих путей, толстого кишечника. До операции пациенткам были назначены антибиотики. Использовался доступ с разрезом в промежности, позволяющим достигнуть толстого кишечника. Сегмент толстого кишечника был мобилизован (выделен) вместе с сосудом. Одновременно через разрез в промежности помещалось вновь сформированное влагалище, фиксировалось с использованием шелковых нитей. Все швы, восстанавливающие целостность кишечника и кожи были выполнены с использованием нерастворимых викриловых нитей. Для профилактики нарушений мочеиспускания вводился отводящий мочу катетер, через который также в послеоперационном периоде для профилактики инфекционных осложнений вводились антибиотики, дополнительно антибиотики вводились внутривенно. Спустя 4 и 8 недель пациентки были обследованы с использованием метода эндоскопии и были выявлены хорошие результаты пластики, правильное сращение анастомозов (соединений между слизистой нового влагалища и кожей промежности). Необходимости в применении послеоперационного расширения не было. Пациентки находились под наблюдением в течение 6 лет. За этот период не было выявлено каких-либо осложнений, в том числе заболеваний кишечника.
В исследовании Мичиганской медицинской школы были оценены данные физического и психосексуального здоровья у пациенток, подвергшихся пластике влагалища из сигмовидной кишки. Количество послеоперационных осложнений было не выше, чем в ранее проведенных операциях (сужение нового влагалища, выпадение его).
Метод пластики (искусственного) создания влагалища с использование тканей толстого кишечника (сигмовидной кишки) успешно применялся в течение 27 лет (с 1974 года по 2001 год) в клинике Детской хирургии и Клинике Хирургии Университетской клиники Мичиганской Медицинской школы (по материалам публикации Kathleen Graziano, Ann Arbor, Journal of Pediatric Surgery, 37; 7; 2002: 965). Целью создания пластики влагалища является, по возможности, восстановление репродуктивной функции, возможности ведения полноценной сексуальной жизни без дополнительного применения длительных дилятирующих (расширяющих) устройств или средств, увлажняющих слизистую вновь созданного влагалища, снижение риска злокачественного перерождения внутренних половых желез (снижение риска развития рака яичника).
В таблице ниже приведены данные по эффективности и недостаткам наиболее популярных методов создания искусственного влагалища.
Автор метода
Используемая техника
преимущества
недостатки
Frank
Градуированный расширитель
Не требуется проведения операции
Нет осложнений при правильном проведении
Mclndoe
кожный протез, помещенный на стент (специальная металлическая или пластиковая конструкция, предотвращающая сужение протеза)
Не требуется проведения операции
Требуется применение расширяющих устройств, увлажняющих средств
Vecchietti
Внутрибрюшное (изнутри брюшной полости) вытяжение
Может быть применен метод эндоскопической хирургии
Требуется применение расширяющих устройств, увлажняющих средств
Пластика из кишечника
Применение отрезка кишечника
Не требуется расширяющих устройств, увлажняющих средств
Большая операция
В методе Frank, являющимся, по сути, нехирургическим методом создания искусственного влагалища используется градуированный расширитель в течение 20 минут в день. В 43% случаев метод оказался эффективным (это означает, что 43 пациента из леченных 100 достигли желаемого результата создания влагалища). В методе Mclndoe проводится рассечение тканей между прямой кишкой и мочевым пузырем, куда помещается искусственное влагалище (покрытый кожей металлический каркас). Для создания этого искусственного влагалища используется кожа бедра или ягодиц. Недостатком этого метода является (в 1 из 10 случаев применения метода) недостаточное покрытие кожным лоскутом металлической конструкции, образование гематомы (скопление крови во внутренних тканях в результате внутреннего кровотечения) или фистулы (образование сообщения между искусственным влагалищем и мочевым пузырем или прямой кишкой). Кроме того, в послеоперационном периоде необходимо использовать средства, увлажнающие искусственное влагалище. В методе Vecchietti применяется метод внутрибрюшного вытяжения (изнутри брюшной полости) перинеальной мембраны (тканей промежности - мышечной и соединительной) в полости таза курсом 7-9 дней. При применении метода эндоскопической хирургии возможно достижение хорошего эффекта при этой операции. Но значимым недостатком этой процедуры является, что в послеоперационном периоде требуется использование расширяющих устройств и увлажняющих средств.
В ряде исследований показана высокая эффективность применения тканей кишечника для создания искусственного влагалища, наиболее известные исследования представлены в таблице ниже.
Исследование
Количество пациентов
Использована тонкая кишка
Использована толостая кишка
результаты
осложнения
Turner-Warwick, Kirby 1990
13
0
13
В 7 случаях - восстановления половой жизни
Нет
Wesley и Goran," 1992
6
2
4
В 6 случаях - восстановления половой жизни
Нет
Martinez-Mora и др, 1992
19
0
19
В 19 случаях - восстановления половой жизни
1 случай сужения иск. влагалища
Hendren и Atala,1994
65
38
27
В 10 случаях - восстановления половой жизни
16 случаев выпадения иск. влагалища
Hitchcock и Malone, 1994
7
0
7
В 7 случаях - восстановления половой жизни
1 случай сужения иск. влагалища
Hensle и Reily, 1998
31
25
8
В 20 случаях - восстановления половой жизни
6 случаев сужения иск. влагалища
Tillem и др, 1998
20
13
6
В 4 случаях - восстановления половой жизни
2 случая сужения иск. влагалища
Parsons и др. 2001
28
0
28
В 15 случаях - восстановления половой жизни
4 случая сужения иск. влагалища
Graziano и др. , продолжается
28
2
26
В 18 случаях - восстановления половой жизни
нет